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Genética

Imunodeficiência Primária: pouco conhecida, doença precisa de tratamento

Redação Bonde com assessoria de imprensa
28 abr 2014 às 16:38

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- Divulgação
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Durante a Semana Mundial de Alerta para Imunodeficiência Primária (IDP) que acontece de 22 a 29 de abril, especialistas que integram o Consórcio Brasileiro de Centros de Referência e Treinamento da IDP (CoBID), chamam a atenção para sinais da síndrome, um grupo de doenças genéticas causadas por defeitos no funcionamento do sistema imunológico e que se não identificadas precocemente pode levar à morte.

A imunodeficiência grave torna o organismo do paciente vulnerável a um grande número de infecções. Com o organismo sem defesa, o paciente com IDP não tem proteção suficiente contra uma série de enfermidades que são mais facilmente combatidas pelo organismo da maioria das pessoas, tornando-o suscetível a recorrentes problemas de saúde.

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É uma doença genética e as primeiras manifestações costumam ocorrer na infância, muitas vezes já nos primeiros meses de vida, mas há casos em que os sintomas só aparecem já na adolescência ou fase adulta.

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O grande problema é que o diagnóstico costuma demorar, agravando o estado do paciente e dificultando o tratamento. Para se ter uma ideia, atualmente, no Brasil, há em torno de quatro mil pessoas diagnosticadas com IDPs. Entretanto, estimativas feitas por organismos internacionais apontam que este número pode chegar a 170 mil casos. Isto se dá porque os sinais clínicos referidos não são valorizados para o diagnóstico.

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A médica-pediatra Magda Carneiro-Sampaio, especialista em Alergia e Imunopatologia, professora da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e diretora do Instituto da Criança, da FMUSP e presidente do CoBID, explica que o alerta para IDP pode ser acionado ao se observar três sinais fundamentais: menor defesa contra infecções; ocorrência de infecções frequentes ou graves; histórico familiar para casos semelhantes ou parentesco entre os pais.


"Há outras características que auxiliam o diagnóstico, mas quadros com os sinais acima já pontuam que é preciso observar este paciente com mais atenção", explica a médica, que completa: "é fundamental que as famílias e a classe médica estejam em sintonia e conheçam os sinais da imunodeficiência primária. Os pais precisam ficar atentos aos episódios infecciosos dos filhos. "Pelo lado médico, o diagnóstico precoce agiliza o início do tratamento e diminui a probabilidade do surgimento de outros quadros associados graves, como sequelas respiratórias causadas por lesões crônicas no pulmão", pontua.

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Tratamento


O tratamento da Imunodeficiência Primária (IDP) varia de acordo com o tipo e a gravidade da doença. E pode ser feito por medidas rigorosas de higiene pessoal, uso constante de medicamentos como antibióticos, antifúngicos e antivirais, infusão periódica de imunoglobulina, que são proteínas que funcionam como anticorpos, ajudando na defesa contra microrganismos, terapia com citocinas ou anti-citocinas (as citocinas são responsáveis pela emissão de sinais entre nossas células durante o desencadeamento de uma infecção) e/ou transplante de células hematopoiéticas (da medula óssea ou do cordão umbilical).

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O governo brasileiro disponibiliza tratamento gratuito para a imunodeficiência primária. Atualmente, o país conta com 22 Centros de Referência, em 16 estados, que juntos formam o Consórcio Brasileiro de Centros de Referência e Treinamento em IDPs" (CoBID).


Campanha Saia da Bolha

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Para ampliar a conscientização da população e médicos sobre a Imunodeficiência Primária e, especialmente, alertar para os principais sinais da doença, o CoBID, com o apoio do Instituto da Criança, do Hospital das Clínicas e da Sociedade Brasileira de Pneumonologia, acaba de lançar a campanha nacional de conscientização "Saia da Bolha" (www.saiadabolha.com.br).


A iniciativa será lançada com uma ação inusitada na principal avenida da capital paulista. Um homem bolha chamará a atenção do público para os sinais da doença, distribuirá folhetos explicativos e convidará a população para conhecer mais detalhes nos canais digitais da campanha que conta com o website www.saiadabolha.com.br e página no Facebook (www.facebook.com.br/saiadabolha). A campanha integra ainda distribuição de folhetos nos 22 centros de referência pelo Brasil.

A campanha foi batizada de "Saia da Bolha" em alusão ao potencial de incapacitação da enfermidade. Sem diagnóstico e tratamento, o portador, mais suscetível às infecções, precisaria viver em um ambiente totalmente isolado do mundo e do convívio social. Essa circunstância extrema é o tema do filme "O menino na bolha de plástico", estrelado por John Travolta em 1976.


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