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300 casos no mundo

Menino com doença rara precisa de luz azul para viver

BBC Brasil
28 jan 2010 às 08:46

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Um menino de oito anos de um vilarejo remoto na Austrália passa, desde que nasceu, 10 horas por dia sob luzes azuis para se manter vivo. Maximus Mcgrath Daniels, de Thursday Island, no extremo norte do país, nasceu com a Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1, uma rara doença genética que afeta o fígado.

Ele vai mudar de cidade nesta sexta-feira para tentar fazer um transplante de fígado. A síndrome é caracterizada pela deficiência na produção de uma enzima que controla a presença da bilirrubina, um pigmento produzido pelo fígado, no sangue e nos tecidos.

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Altos níveis de bilirrubina no sangue podem provocar danos no cérebro e músculos e até a morte. Entre os sintomas da síndrome está a coloração amarelada da pele e dos olhos.

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Para controlar os efeitos da síndrome, Maximus tem que fazer tratamento intensivo com luzes, ou fototerapia, que mantém os níveis de bilirrubina sob controle.

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A fototerapia passa a ser menos efetiva após os quatro anos de idade, quando a pele começa a se tornar mais grossa, bloqueando as luzes. No caso de Maximus, o tratamento já começou a não ter mais o mesmo efeito.


Para tentar encontrar uma solução definitiva para o problema, a família se muda nesta sexta-feira para Brisbane, a cidade de Brisbane, a 3.500 km da sua cidade natal, onde Maximus será submetido a um transplante de fígado.

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A fila para o transplante, no entanto pode ultrapassar um ano de espera.


Maximus passa cerca de 10 horas por dia sob luzes azuis, geralmente à noite, enquanto dorme. Uma estrutura foi montada sobre sua cama, com 32 lâmpadas. A cada três meses, as luzes têm de ser trocadas, a um custo equivalente a R$ 600.


Ambos os pais tem de possuir o gene da doença para que a criança nasça com a anormalidade de Maximus. Segundo especialistas, a expectativa de vida para quem é portador da síndrome Crigler-Najjar tipo 1 é de 30 anos.

Atualmente há cerca de 300 portadores da síndrome no mundo.


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